男子样貌在慢慢变化,原来问题在这里……

百家 作者:广东发布 2019-08-17 10:44:01


周末好!

【医问医答】又和大家见面了!

今天来跟大家聊聊样貌那些事儿


完全变了一个人?


来自粤西的林先生发现自己得病,完全是出于偶然。一个月前,林先生与10年未见的老朋友聚会。他的老朋友惊奇地对他说:“老林,10年未见,你怎么手大、脚大、唇厚、声音似钟?完全变了一副模样?”



据林先生回忆,近10年来,他自己感觉手、足掌变得肥厚,手指在慢慢增粗,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌也明显突出,嘴唇变厚、耳廓还在逐渐变大。近些天来,林先生逐渐出现毛发脱落,皮肤干燥,精力下降的表现。


原本以为是工作劳累,生活压力大造成。但经朋友一说,林先生才意识到自己的身体可能出现了问题。林先生上网搜索后发现,他的症状十分符合“肢端肥大症”的表现,而生长激素型垂体腺瘤是“肢端肥大症”常见的病因。


怀疑自己患上垂体肿瘤后,林先生马上到医院就诊。果不其然,抽血化验显示林先生血中生长激素的水平较正常成人升高5倍。颅脑磁共振也显示,在林先生颅内鞍区的位置,有一个直径约2cm的肿块。


面部和手是这样的


生长激素腺瘤患者与其亲哥


中山大学肿瘤防治中心神经外科的医生结合患者典型的“生长激素面容”和影像学资料,明确了林先生原来是患上了“生长激素型垂体腺瘤,肢端肥大症”。经过众多学科联合会诊讨论后,中肿神经外科决定为林先生新全麻行经鼻腔微创全切肿瘤。


术中,主刀的赛克、张继医生使用神经内镜,通过鼻孔进入鼻腔,打开蝶窦,到达鞍区。内镜下发现,林先生蝶鞍底部的骨质已被膨胀生长的肿瘤挤压变薄。剪开瘤腔后,见到豆腐渣样的肿瘤涌出。由于肿瘤两侧就是颈内动脉,稍有操作不当,出现损伤,可出现致命性的大出血。神经外科医生在内镜下,仔细的检查每一个角落,使用精细的手术器械,小心地切除每一块肿瘤。


经过3个小时的手术,林先生的垂体肿瘤被成功彻底切除!


手术中


术后第二日,林先生的生长激素就恢复到了正常,复查垂体MRI再次显示肿瘤全切。术后患者乏力症状明显改善,手脚活动也比之前明显灵活。林先生轻舒了一口气,感觉“轻松多了”,术后5天,林先生就顺利出院了。



肢端肥大症


肢端肥大症绝大部分是生长激素型垂体腺瘤分泌过多的生长激素造成的。起病隐匿,发展缓慢,部分患者病史超过10年。


肢端肥大症发生在青少年骨骺闭合前表现为“巨人症”:患儿身高体重增加异常,外生殖器发育似成人,约40%可出现肢端肥大改变。后期全身无力,智力减退,会出现毛发脱落,皮肤干燥,皱缩,嗜睡,头痛,尿崩等症状。



发生在成人身上则表现为“肢端肥大症”: 患者手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,活动僵硬,鞋袜、手套、帽子常需换大号。前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓“颌突畸形”。牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳轮变大,面部皮肤粗糙。头皮松垂,多油脂,易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸,锁骨、胸骨过度增长而前凸,亦可因胸腔增大而呈桶状胸。男性早期有性欲亢进,晚期则减退以致消失,阳萎,有生殖器萎缩,毛发脱落,皮肤柔软。



女性则有月经紊乱、闭经等症状,部分病人可有粘液性水肿或多汗、突眼性甲状腺肿等甲状腺功能亢进症状。部分病人并发糖尿病,病人早期有多食,体重增加,晚期则体重减轻,尚有多尿,多饮,外阴瘙痒,足部坏疽,糖尿性视网膜炎,甚至可发生糖尿病性昏迷,血糖增加,半数病人尿糖阳性。亦有部分患者血压高。



医生说


生长激素性垂体腺瘤为良性病变,但其所致的“肢端肥大症”对身体的危害极大,一旦怀疑患上,须尽快至医院就诊。抽血化验生长激素与胰岛素样生长因子,进行口服糖耐量试验及颅脑MRI检查方能确诊。



一旦确诊生长激素腺瘤,患者须接受系统正规的治疗。生长激素腺瘤首选经鼻-蝶微创手术,该手术是在内镜下,经过鼻孔、蝶窦到达鞍底,切除肿瘤。内镜下经鼻-蝶手术创伤小、恢复快,肿瘤全切后,可达到治愈效果。


而对于体质差不能耐受手术、或拒绝手术治疗及体积巨大的肿瘤患者,可在医生指导下口服生长抑素受体配基类药物、多巴胺受体激动剂、以及生长激素受体拮抗剂等药物治疗,但有须长期服药、花费高、耐药等缺点。



总之,生长激素型腺瘤所致的“肢端肥大症”对患者身体危害极大。对于出现上述“肢端肥大症”表现的患者,应尽快到医院施行相应的诊疗。如果发现及时,治疗得当,绝大多数的患者都能取得满意的治疗效果。


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本期医学指导




赛克,中山大学肿瘤防治中心神经外科副主任医师、主诊教授、硕士生导师;中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委、广东省抗癌协会神经肿瘤专业委员会秘书长。


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策划:广东发布、中山大学肿瘤防治中心

编辑:洪鑫

校对:居伟强

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